Richtlijnen VKGN - StOET

Index

Versie : 9 | Auteur : VKGN - Stoet | Laatste wijziging : 2024-01-26 11:58:27 door : VKGN - Stoet

Pancreascarcinoom (adenocarcinoom)


Laatste inhoudelijke update: 2023

Verwijscriteria voor adenocarcinoom van de pancreas

Indien wordt voldaan aan A, B, of C

  • A) Familiair Pancreascarcinoom (FPC): 
    • Pancreascarcinoom bij ≥2 eerstegraads verwanten
    • Pancreascarcinoom bij ≥3 familieleden (1e of 2e graads verwantschap)
    • Pancreascarcinoom bij ≥2 familieleden (1e of 2e graads verwantschap) waarbij ≥1 pancreascarcinoom onder de leeftijd van 50 jaar is vastgesteld
  • B) Persoon met:
    • Pancreascarcinoom <50 jaar, of
    • Pancreascarcinoom en synchroon of metachroon diagnose van:
      • melanoom, of
      • mammacarcinoom, of
      • ovariumcarcinoom, of
      • prostaatcarcinoom (met een Gleason score ≥7), of
      • coloncarcinoom (niet indien MSS), of
      • endometriumcarcinoom (niet indien MSS), of
      • chronische/recidiverende pancreatitis
  • C) Families die voldoen aan één van de volgende criteria:
    • Pancreascarcinoom en ≥2 1e of 2e graads verwanten met melanoom
    • Pancreascarcinoom en een 1e gr familielid met mammacarcinoom <50jr
    • Pancreascarcinoom in een familie die voldoet aan verwijscriteria HBOC, zie hoofdstukken Mammacarcinoom en Ovarium/tubacarcinoom
    • Pancreascarcinoom  in een familie die voldoet aan verwijscriteria Lynch syndroom, zie hoofdstuk Colorectaal carcinoom)

 

Beleid

DNA-diagnostiek:

  • Groep A: minimaal CDKN2A, BRCA1, BRCA2, ATM, PALB2 analyse bij indexpatiënten

  • Klinisch mogelijk passend bij Groep B en C: analyse van genen betrokken bij specifiek syndroom; bij aanwijzing voor Lynch syndroom verdient het de voorkeur, indien weefsel beschikbaar is, eerst Immunohistochemisch onderzoek van de mismatch repair eiwitten en/of MSI-analyse in de tumor te verrichten

  • Indien geen DNA uit lymfocyten beschikbaar, bijvoorbeeld indien het aangedane familielid overleden is, is analyse in tumorweefsel een optie of testen van eerstegraads familieleden

  • Indien mutatie bekend: presymptomatisch DNA-onderzoek bij familieleden

  • Vanwege therapiekeuze kan kiembaan analyse van bijvoorbeeld BRCA1/2 overwogen worden

 

Periodiek onderzoek 

Indien een genetische oorzaak wordt aangetoond, zie hoofdstuk Erfelijk pancreascarcinoom, en de overige adviezen behorend bij het betreffende tumorsyndroom.

 

Periodiek onderzoek bij familiair pancreascarcinoom

Groep A (familiair pancreascarcinoom): eind 2021 geen inclusiecriterium meer voor FPCII studie, maar inclusiecriteria kunnen in de toekomst variëren. Attendeer de eerstegraads verwanten van patiënten met PDAC in FPC-families op welke manier zij in de toekomst met enige regelmaat op de hoogte kunnen blijven van inclusiecriteria van pancreassurveillance studies.

 

Profylactische maatregelen bij familiair pancreascarcinoom

Dringend advies om te stoppen met roken en het alcoholgebruik te matigen

 

Tumorsyndromen / genen

De volgende tumorsyndromen/genen worden kenmerkt door (onder andere) een verhoogde kans op pancreascarcinoom:

 

Literatuur 

  1. Canto MI, Harinck F, Hruban RH et al. International Cancer of the Pancreas Screening (CAPS) Consortium summit on the management of patients with increased risk for familial pancreatic cancer. Gut 2013; 62: 339-347
  2. Klein AP, Brune KA, Petersen GM et al. Prospective risk of pancreatic cancer in familial pancreatic cancer kindreds. Cancer Res 2004; 64: 2634-2638
  3. De Snoo FA, Bishop DT, Bergman W et al. Increased risk of cancer other than melanoma in CDKN2A founder mutation (p16-Leiden)-positive melanoma families. Clin Cancer Res 2008; 14: 7151-7157
  4. Van Asperen CJ, Brohet RM, Meijers-Heijboer EJ et al. Cancer risks in BRCA2 families: estimates for sites other than breast and ovary. J Med Genet 2005; 42: 711-719
  5. Hahn SA, Greenhalf B, Ellis I et al. BRCA2 germline mutations in familial pancreatic carcinoma. J Natl Cancer Inst 2003; 95: 214-221
  6. Van Lier MG, Wagner A, Mathus-Vliegen EM et al. High cancer risk in Peutz-Jeghers syndrome: a systematic review and surveillance recommendations. Am J Gastroenterol 2010; 105: 1258-1264
  7. Harinck F, Konings IC, Kluijt I et al. A multicentre comparative prospective blinded analysis of EUS and MRI for screening of pancreatic cancer in high-risk individuals. Gut 2016; 65:1505-1513
  8. Vasen HF, Ibrahim IS, Guillen-Ponce C et al. Benefit of surveillance for pancreatic cancer in high risk individuals: outcome of long-term prospective follow-up studies from three European expert centers. JCO 2016; 34: 2010-9.