Index

---

Maagcarcinoom

---

Laatste inhoudelijke update: 2023

Verwijscriteria

• Diffuus maagcarcinoom (HDGC)

  • Maagcarcinoom bij ≥2 eerste- of tweedegraads familieleden, waarvan ten minste één bewezen diffuus maagcarcinoom

  • ≥ 1 diffuus maagcarcinoom ongeacht leeftijd en ≥ 1 lobulair mammacarcinoom < 70 jaar bij personen die eerste- of tweedegraads familieleden van elkaar zijn

  • Persoon met diffuus maagcarcinoom < 50 jaar

  • Persoon met diffuus maagcarcinoom van Maori afkomst, ongeacht leeftijd

  • Persoon met diffuus maagcarcinoom die zelf, of een eerstegraads familielid met, een schisis heeft

  • Persoon met diffuus maagcarcinoom en lobulair mammacarcinoom, beiden < 70 jaar gediagnosticeerd

  • Persoon met in situ zegelringcellen of en/of pagetoïde verspreiding van zegelringcellen in de maag < 50 jaar.

• Intestinaal type maagcarcinoom

  • Mismatch repair deficiënt maagcarcinoom (immunohisthochemisch verlies van een of meer MMR eiwitten en/of MSI). Zie verder verwijscriteria Lynch syndroom

 

(Periodiek) onderzoek

• Een eenmalige surveillance gastroscopie, rond het veertigste levensjaar, kan overwogen worden bij eerstegraads familieleden van een persoon met maagkanker <50 (ongeacht histologisch subtype). Eventuele verdere surveillance indicatie wordt dan gesteld aan de hand van endoscopische bevindingen zoals intestinale metaplasie.
• Periodiek onderzoek in families die niet voldoen aan diagnostische criteria voor HDGC(-like), families met een VUS, families waarbij het histologische subtype onbekend is, families waar vooral intestinaal type maagkanker voorkomt, zou uitsluitend na multidisciplinair overleg en bij voorkeur in studieverband moeten plaatsvinden.
• Voor alle gecounselde families met een eerstegraads familielid met maagkanker (ongeacht het type maagkanker): (op volwassen leeftijd) een éénmalige Helicobacter pylori analyse en zo nodig eradicatie.

 

Tumorsyndromen / genen

De volgende tumorsyndromen/genen worden kenmerkt door (onder andere) een verhoogde kans op maagcarcinoom:

• CDH1

• CTNNA1

• MLH1

• MSH2

• MSH6

• PMS2

 

Websites

www.stichting-CDH1.nl
www.erfelijkemaagkanker.nl

 

Literatuur

1. Blair V, McLeod M, Carneiro F, et al. Hereditary diffuse gastric cancer; updated clinical practice guidelines. Lancet Oncol 2020;21:e386-97

2. van Dieren JM, Kodach LL, den Hartog P, et al. Gastroscopic surveillance with targeted biopsies compared with random biopsies in CDH1 mutation carriers. Endoscopy 2020; 52(10):839-46

3. Mi EZ, Mi EZ, de Pietro M, et al. Comparative study of endoscopic surveillance in hereditary diffuse gastric cancer according to CDH1 mutation status. Gastrointest Endosc 2018; 87:408-18

4. van der Post RS, van Dieren J, Grelack A, et al. Outcomes of screening gastroscopy in first degree relatives of patients fulfilling hereditary diffuse gastric cancer criteria. Gastrointest Endosc 2018; 87:397-404

5. Hansford S, Kaurah P, Li-Chang H, et al. Hereditary diffuse gastric cancer syndrome: CDH1 mutations and beyond. JAMA Oncol 2015;1:23-32

6. Roberts ME, Ranola JMO, Marshall ML, et al. Comparison of CDH1 penetrance estimates in clinically ascertained families vs families ascertained for multiple gastric cancers. JAMA Oncol 2019; 5:1325

7. Jacobs MF, Dust H, Koeppe E, et al. Outcomes of endoscopic surveillance in individuals with genetic predisposition to hereditary diffuse gastric cancer. Gastroenterology 2019; 157: 87–96

8. Vos EL, Salo-Mullen EE, Tang LH, et al. Indications for total gastrectomy in CDH1 mutation carriers and outcomes of risk reducing Minimally invasive and open gastrectomies. JAMA Surg 2020; Published online September 30, 2020. doi:10.1001/jamasurg.2020.3356

9. van Dieren JM, Kodach LL, Cats A. Targeted vs random biopsies in surveillance endoscopy in hereditary diffuse gastric cancer syndrome. Clin Gastroenterol Hepatol 2020;18(7):1647-1648